모야모야 병, 어린아이들과 성인들에게 나타난다.

 

모야모야 병은 뇌혈류의 80~90%를 차지하는 대뇌 경동맥이 막혀 뇌경색 뇌허혈 증상이 일으키는 질환이다. 막힌 혈관에 담배 연기가 피어오르는 모양과 유사한 비정상적인 혈관이 나타날 수 있기 때문에 모야모야라는 이름이 붙었다. 일본과 한국처럼 주로 아시아인에서 주로 발생하고 서양인에게는 거의 발병하지 않는다.

모야모야 병의 특징과 원인

인간의 뇌는 경동맥에서 올라오는 대뇌 경동맥과 척추 동맥에서 오는 기저 동맥으로부터 혈액을 공급받는다. 이 혈관들은 대뇌 기저부에 서로 연결되어 대뇌 동맥 고리를 형성한 다음 전 대뇌동맥, 중 대뇌동맥, 후 대뇌동맥으로 이어진다. 모야모야 병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점차 차단되면서 허혈 증상과 뇌경색이 발생하는 질환이다. 뇌의 3분의 2 이상을 혈액을 공급하는 경동맥의 끝 부분이 오랜 시간 서서히 말라 붙는 병이다. 그러나 아직도 원인을 찾지 못하고 있는 것이 특징이다. 모야모야라는 단어는 일본어로 소아나 젊은 사람에게 발병한다. 대게 뇌경색, 뇌출혈은 나이 많은 노년층에서 발생하는데 모야모야 병의 주요 원인은 어린 아이나 젊은 사람들도 뇌졸중의 주요 원인이 되는 것으로 알려져 있고 어린아이 뇌경색의 원인 약 40%은 모야모야병이다.

어린아이들의 증상은 마비가 온다.

어린아이들은 갑자기 팔, 다리 마비가 일시적으로 오는 증상이 생기기도 한다. 일반적인 뇌혈관은 호흡을 가쁘게 하면 혈관이 수축을 해서 좁아진다. 그런데 혈관이 말라붙는 모야모야병은 안 그래도 혈류가 부족한데 호흡을 가쁘게 해 버리면 좁아져 있던 혈관이 더 좁아져서 증상이 나타난다. 따라서 과호흡이 특징적이다. 어린아이들은 노래 부르다가 실신하는 경우도 있고 큰 소리로 울다가 실신을 하고 라면이나 매운 것 뜨거운 것을 먹을 때 과호흡으로 실신하기도 한다. 실신했다가 가뿐 호흡이 없어지면서 다시 뇌혈관이 정상으로 오면서 깨워 난다. 대부분의 부모들은 잠깐 그런 행동이 있으면 대부분은 잠을 잘 못 자서라고 생각하거나 잠깐 졸았다고 생각한다. 과호흡 후에 실신을 하는 증상들이 있으면 반드시 신경외과 전문의와 상담을 진행해야 한다.

젊은 성인들은 혈관이 터질 수 있다.

성인 모야모야병 환자는 뇌가 어린이보다 발달하고 크기 때문에 실신과 같은 과호흡 증상을 경험하지 않으나 일과성 뇌허혈 발이 나타날 수 있다. 일과성 뇌허 헐 발작은 물건을 놓친다던지, 대화를 하면서 말을 이상하게 하는 증상들이 있지만 대수롭지 않게 생각한다. 일과성이라고 해서 뇌로 가는 혈액이 일시적으로 부족해서 마비, 언어장애를 일으키다가 사라진다. 또는 막힌 큰 혈관을 대신 정상적이지 않는 작고 얇은 혈관이 생성되면서 부하가 많이 걸리게 되면 터지게 된다. 그래서 뇌출혈이 많이 생긴다. 남성보다는 여성에게 더 많이 발생한다고 한다. 어릴 때 발병했지만 증상 없이 지내다가 성인이 되면서 발견이 되는 경우가 있고 성인에서 발병하는 경우도 있다.

수술적 치료는 모두 하는 것이 아니다.

어린이들은 아직 발달 중인 뇌이고 뇌혈류 감소 증상이 오래 지속되면 인지기능에 문제가 발생한다. 그래서 어린이 모야모야병은 수술 치료를 진행한다. 성인의 경우는 이미 다 자란 뇌이고 어릴 때 모야모야 병이 발병되었다가 성인까지 몰랐다고 하면 그만큼 진행이 느린 것이다. 모든 환자에게 수술치료를 하는 것은 아니고 꼭 필요한 환자만 골라서 수술을 하게 된다. 하지만 병의 원인을 모르기 때문에 병 자체를 치료하는 수술이 아니고 뇌혈류가 부족해지는 병이기 때문에 뇌혈류를 보충해주는 수술을 하게 되는 것이다. 모야모야 병의 증상들이 있고 혈류가 많이 떨어진다는 것이 증명이 되면 수술을 권하는 경우가 많다. 성인의 경우 두피에 있는 혈관과 직접 연결하는 수술이고 어린이 수술은 조직을 뇌표면과 접촉시켜 새로운 혈관이 자라게 하는 수술이다. 이 질환은 다행인 것은 갑작스럽게 혈관이 막히는 경우가 아니고 오랫동안 서서히 막히는 경우이기 때문에 어떤 경우는 증상이 없이 평생 잘 살 수도 있다. 심한 경우는 혈류를 보충해주는 수술을 하고 혈류량이 충분하다면 어린아이들도 공부 잘하는 아이들이 많다고 한다.

이것들은 주의해야 한다.

뇌혈관의 병이기 때문에 음주, 흡연은 삼가야 한다. 성인과 어린이 모두 아주 심한 운동은 피해야 한다. 머리를 부딪히고 호흡을 심하게 하는 운동 럭비, 권투 같은 운동은 삼가야 한다. 일상생활은 모두 가능하나 일상생활을 못 할 정도가 되면 수술을 받아야 하는 것이다. 조기에 진단을 받고 관리를 잘하면 일상생활도 충분히 가능하니 증상이 나타나면 주저 없이 병원 가서 검사를 받는 것이 좋다.